Хвороба Меньєра: чому її так часто пропускають і як поставити правильний діагноз

Пацієнт приходить вже вп’яте за два роки — запаморочення, шум у вусі, «щось з головою». В анамнезі: «ДППЗ» від одного лікаря, «ВСД» від іншого, «мігрень» від третього. МРТ — норма. Аудіограму ніхто не призначав жодного разу.

А тим часом у нього хвороба Меньєра рання стадія. І слух вже непомітно знижується.

Чому хвороба Меньєра — складний діагностичний виклик

Хвороба Меньєра (БМ) — хронічне захворювання внутрішнього вуха з надмірним накопиченням ендолімфи (ендолімфатичний гідропс). Маніфестує тріадою: епізодичні напади системного запаморочення + флуктуюча сенсоневральна втрата слуху + шум у вусі.

Здається просто. Але на практиці — три пастки, в які потрапляє більшість пацієнтів.

Пастка перша: запаморочення є, але без аудіограми ніхто не документує втрату слуху. А флуктуюча SNHL — це обов’язковий критерій діагнозу.

Пастка друга: «МРТ нормальне — значить нічого серйозного». МРТ при БМ може бути повністю нормальним. МРТ потрібне для виключення невриноми, а не підтвердження Меньєра.

Пастка третя: «ДППЗ — найпоширеніша причина запаморочення, тому це теж ДППЗ». Але ДППЗ ніколи не дає слухових симптомів, а напад триває секунди — не години.

Наслідки пізнього діагнозу реальні: прогресуюча втрата слуху, яку вже не повернути. Відповідно до даних, у 35–50% пацієнтів через 5–10 років патологія стає двосторонньою.

Класична клінічна картина: що і в якому порядку

Типовий напад при БМ починається з продроми: посилення шуму у вусі, наростання відчуття «закладеності» або тиску у вусі — своєрідна аура нападу. Потім — раптовий початок сильного системного запаморочення (ілюзія обертання) із нудотою і блюванням, часто повторним. Пацієнт змушений лягти і не рухатись. Тривалість: від 20 хвилин до 12 годин.

Три кардинальні симптоми — і у кожного є нюанс:

Запаморочення: спонтанне, не позиційне. Якщо запаморочення виникає лише при повороті голови і триває секунди — це ДППЗ, не БМ.

Флуктуюча сенсоневральна втрата слуху: знижується під час або після нападу, між нападами — частково або повністю відновлюється (в ранній стадії). Пацієнт каже: «слух то кращий, то гірший» — і це потрібно підтвердити аудіограмою у різні дні, а не лише один раз «в норму».

Шум у вусі: низькочастотний, гудячий, односторонній. Посилюється перед нападом. У пізній стадії стає постійним.

Четвертий симптом — відчуття переповнення або тиску у вусі — присутній у більшості пацієнтів і нерідко є першим провісником нападу.

Діагностичні критерії: що є обов’язковим

За критеріями Barany Society та AAO-HNS (2020), для достовірного діагнозу БМ потрібні всі чотири умови: два або більше нападів запаморочення тривалістю 20 хвилин – 12 годин; аудіометрично задокументована SNHL ≥30 дБ на ураженому вусі; флуктуюючі слухові симптоми; виключені інші причини.

Ключове слово — «задокументована». Аудіограма обов’язкова. «Пацієнт каже, що слух іноді знижується» — це підстава призначити аудіограму, а не поставити діагноз.

Диференційна діагностика: чотири основних конкуренти

ДППЗ відрізняється трьома ознаками: позиційне запаморочення (запускається рухом голови), тривалість секунди–хвилина, слух — завжди нормальний. Позитивний тест Дікс-Холлпайка закриває питання. Якщо тест негативний і слух знижений — це не ДППЗ.

Вестибулярна мігрень — найскладніший конкурент. Напади теж можуть тривати годинами, теж можуть бути спонтанними. Але: мігренозний анамнез обов’язковий за критеріями, головний біль або фото/фонофобія присутні під час нападу у 50–70%, а аудіограма — норма. Якщо аудіограма фіксує флуктуючу SNHL, на перший план виходить БМ.

Вестибулярний нейроніт — одиночний тривалий напад після ГРВІ, без рецидивів, без слухових симптомів. Принципова відмінність від БМ — монофазний перебіг.

PPPD (хронічне постуральне запаморочення) — не системне, а хронічне несистемне відчуття нестійкості, пов’язане зі стресом і людними місцями. Всі обстеження нормальні. Може розвинутись як вторинний розлад після перенесеної БМ.

Лікування: від дієти до хірургії

Перший крок — дієта з обмеженням натрію менше 1.5–2 г на добу. Це не рекомендація «на всякий випадок» — це механізм: надлишок натрію підвищує осмоляльність ендолімфи і може провокувати напади. Кофеїн і алкоголь — також обмежити.

При гострому нападі — вестибулосупресори (діменгідринат 50–100 мг, при блюванні — метоклопрамід) плюс повний спокій. Важливо: вестибулосупресори приймати не більше 3–5 днів — довше вони блокують вестибулярну компенсацію і хронізують нестійкість.

Для профілактики нападів — бетагістин (16–48 мг тричі на добу). Докази суперечливі (Cochrane 2018 не підтвердив перевагу над плацебо), але клінічна практика зберігає його як першу лінію через хорошу переносимість.

При неефективності консервативного лікування протягом 6 місяців — інвазивні методи. Першим вибором є інтратимпанальні ін’єкції кортикостероїдів (дексаметазон): зберігають слух, контролюють напади у 57–70%. При резистентних формах — інтратимпанальний гентаміцин з частковою або повною хімічною абляцією вестибулярного лабіринту.

5 ключових тез

• Хвороба Меньєра — діагноз виключення. Без аудіограми з документованою флуктуючою SNHL діагноз неможливий.
• ДППЗ ніколи не дає слухових симптомів — шум і зниження слуху при «ДППЗ» вимагають перегляду діагнозу.
• «МРТ нормальне» не виключає БМ і не є підставою відмовитись від аудіологічного обстеження.
• Вестибулосупресори — лише на час нападу (3–5 днів), не базисна терапія.
• «Вигоряння» (зникнення нападів у пізній стадії) — не одужання, а незворотня втрата функції лабіринту.