Системні васкуліти у дітей: пурпура — не алергія, а ВВІГ при Кавасакі — до 10-го дня або ніколи 

Дівчинка 6 років. Через 2 тижні після ГРВІ — симетрична пурпура на гомілках, болі в суглобах, болі в животі. Лікар написав «алергія».

Щоденний аналіз сечі не зробили.

Через 3 тижні — протеїнурія 1.8 г/добу, нефрит.

Пурпура у дитини — не алергія за замовчуванням

IgA-васкуліт (хвороба Геноха-Шенляйна) — найчастіший системний васкуліт у педіатрії. Класична тріада: пальпована симетрична пурпура на нижніх кінцівках і сідницях, артрит або артралгії, абдомінальний синдром. Попередня ГРВІ — у 50–90%.

Ключова лабораторна дія: щоденний загальний аналіз сечі. Нефрит при ГШП може розвинутись через 2–4 тижні після появи пурпури і спочатку не мати симптомів. При протеїнурії понад 1 г/добу — консультація нефролога та ревматолога без зволікань.

Хвороба Кавасакі: 10 днів вирішують все

Дитина до 5 років з лихоманкою 5 і більше днів — хвороба Кавасакі до виключення. Класичні критерії: кон’юнктивіт без виділень, малинова мова і тріщини губ, поліморфний висип, набряк і злущення кінцівок, шийна лімфаденопатія (понад 1.5 см). Достатньо 4 з 5.

ВВІГ 2 г/кг одноразово протягом 10–12 годин плюс аспірин — ефективні тільки у перші 10 днів від початку лихоманки. Після 10-го дня ефективність різко знижується, і ризик аневризм коронарних артерій зростає у 15–25 разів. Ехокардіографія — протягом доби після встановлення діагнозу.

Антибіотики при хворобі Кавасакі — не показані. Це не інфекційна хвороба.

ANCA: позитивний результат — не одразу діагноз

C-ANCA (PR3) у 85–90% випадків гранульоматозу з поліангіїтом (Вегенера). P-ANCA (MPO) — при мікроскопічному поліангіїті та ЄГПА. Але: позитивний ANCA без клінічних ознак — не діагноз. Хибнопозитивні ANCA можливі при туберкульозі, ендокардиті, гепатиті С, хворобі Крона.

При позитивному скринінговому ANCA (ELISA) — підтвердження антиген-специфічністю (PR3 або MPO). При підлітка з кровохарканням + ГН + C-ANCA PR3+ — ургентна госпіталізація.

Різниця АТ між руками у підлітка — не норма

Різниця систолічного тиску між руками понад 10 мм рт.ст. у поєднанні зі слабким пульсом і підвищеним ШОЕ у дівчини-підлітка — артеріїт Такаясу до виключення. Артеріальна гіпертензія у підлітка без пояснення — тим більше.

КТ-ангіографія або МРА аорти та її гілок — основний метод підтвердження. Перша лінія терапії: преднізолон 1–2 мг/кг/добу. При рефрактерності — тоцилізумаб (анти-IL-6) або інфліксимаб.

Як відрізнити васкуліт від сепсису

Пурпура може бути і при менінгококемії, і при IgA-васкуліті. Різниця: при сепсисі — прокальцитонін вище 2 нг/мл, позитивний посів крові, швидка відповідь на антибіотики. При IgA-васкуліті — ANCA негативний, посів негативний, ПКТ менше 0.5 нг/мл, тромбоцити нормальні або підвищені (не знижені).

Геморагічний лейкоз також дає петехії — але тут панцитопенія, бластемія, різко підвищена ЛДГ і сечова кислота. При васкуліті ЗАК без бластів.