AHLE — рідкісне, агресивне демієлінізуюче захворювання центральної нервової системи, що зазвичай виникає як ускладнення респіраторної інфекції. Воно вважається тяжкою формою гострого розсіяного енцефаломієліту (ADEM) з вищим рівнем смертності. AHLE також відоме як синдром Вестона-Херста.
Захворювання протікає агресивно та тяжко, при цьому у пацієнтів ранні локалізовані неврологічні симптоми прогресують до судом та коми протягом кількох днів. Лихоманка зазвичай супроводжує перебіг захворювання. У пацієнтів, які не отримують лікування, рівень летальності надзвичайно високий. Клінічне обстеження через місяць після дебюту захворювання дозволяє оцінити прогноз для тих, хто вижив.
МРТ-ознаки AHLE подібні до ADEM, однак на відміну від останнього, супроводжуються значним набряком мозку та петехіальними крововиливами. На МРТ головного мозку виявляються численні гіперінтенсивні вогнища в Т2/FLAIR режимах із переважним ураженням білої речовини (лобові та тім’яні частки), однак також можливе залучення стовбура мозку, мозочка та спинного мозку. Характерною є наявність як крововиливів (візуалізуються на SWI), так і мас-ефекту, викликаного вираженим набряком. Сірa речовина, як правило, не уражена.
У двох третинах випадків відзначається ураження однієї або обох півкуль, проте описані й інші варіанти розподілу вогнищ. Відмінною особливістю AHLE є внутрішньомозкові крововиливи, які дозволяють диференціювати його від ADEM.
Діагностика AHLE
Для підтвердження діагнозу застосовуються такі методи:
- КТ головного мозку — може виявити гіподенсні ділянки в ураженій сірій і білій речовині;
- МРТ головного мозку — основний інструмент, що дозволяє виявити конгломератні вогнища в білій речовині з геморагіями, вираженим набряком, мас-ефектом;
- FLAIR-послідовність — забезпечує кращу візуалізацію уражень;
- SWI — визначає наявність крововиливів у вогнищах;
- Дослідження ліквору — виявляються підвищення білка та лейкоцитоз, однак відсутні ознаки інфекційного ураження (негативні ПЛР та посіви), олігоклональні смуги не виявляються;
- Біопсія мозку — за можливості, дозволяє виявити демієлінізацію, некроз, периваскулярні інфільтрати з нейтрофілами, фібриновий ексудат.
Патоморфологічно AHLE характеризується демієлінізацією, некрозом, периваскулярними мікрогеморагіями, ушкодженням аксонів і інфільтрацією нейтрофілами, лімфоцитами та макрофагами. Причиною смерті часто стають масивні крововиливи та набряк мозку з грижовими ускладненнями.
Лікування AHLE
На сьогодні не існує контрольованих досліджень або великих серій випадків, які б дозволили сформувати чіткі клінічні рекомендації щодо лікування AHLE. Менеджмент ґрунтується на експертній думці, розумінні патофізіології хвороби та окремих описаних клінічних випадках. Зокрема, позитивні результати продемонстровано при застосуванні високих доз кортикостероїдів, внутрішньовенних імуноглобулінів, плазмаферезу, циклофосфаміду. У деяких випадках ефективним було використання манітолу, гіпервентиляції, фенобарбіталу та навіть хірургічне втручання для зниження внутрішньочерепного тиску.
Лікування AHLE має потенціал змінити прогноз захворювання. Першим етапом є агресивне зниження внутрішньочерепного тиску, за потреби з проведенням декомпресивної краніотомії. Більшість пацієнтів піддаються медикаментозному лікуванню. Далі застосовують імуносупресивну терапію: внутрішньовенні імуноглобуліни, пульс-терапію метилпреднізолоном (3–5 днів), з подальшим переходом на пероральні стероїди (4–6 тижнів). Плазмаферез використовують при неефективності стероїдів і IVIG. Проте прямих клінічних досліджень, які б порівнювали ефективність цих методів, наразі не існує.
AHLE зазвичай має монофазний перебіг з відсутністю рецидивів. Прогноз кращий при успішному подоланні первинного нападу. Потреба у подальших дослідженнях залишається актуальною, аби краще зрозуміти патогенез, варіанти лікування та покращити виживаність пацієнтів із цим рідкісним захворюванням.
