Синдром Куніса: алергічно-індукований гострий коронарний синдром

У клінічній практиці кардіолога біль у грудях та ознаки ішемії майже автоматично асоціюються з класичним гострим коронарним синдромом (ГКС). Проте існує патологія, що поєднує у собі серцеву катастрофу з алергічною реакцією. Це — синдром Куніса, описаний понад тридцять років тому грецьким кардіологом Ніколасом Кунісом. Хоча явище залишається відносно рідкісним і недостатньо діагностованим, сьогодні накопичено достатньо даних, аби говорити про нього як про реальний клінічний феномен, здатний суттєво впливати на діагностику та тактику лікування.

Патогенез і відмінності від інших станів
Синдром Куніса визначають як ГКС, що виникає внаслідок алергічної реакції або гіперчутливості до певних речовин. Ключову роль відіграє активація тучних клітин, з подальшим вивільненням гістаміну, цитокінів, фактору активації тромбоцитів та інших медіаторів запалення. Це може призвести до спазму коронарних артерій, розриву атеросклеротичної бляшки або тромбозу стента.

Важливо пам’ятати, що синдром Куніса відрізняється від вазоспастичної стенокардії Принцметала, яка має неалергічну природу, та від еозинофільного коронарного періартеріїту, пов’язаного з масивною еозинофільною інфільтрацією периваскулярних тканин.

Епідеміологія та клінічні прояви
Випадки синдрому описані у широкому віковому діапазоні — від дітей двох років до осіб похилого віку. Серед супутніх захворювань часто трапляються гіперліпідемія, артеріальна гіпертензія, діабет, тютюнопаління та алергічні реакції в анамнезі. Поширеність оцінити складно, оскільки діагноз часто залишається непоставленим.

Клінічна картина поєднує прояви алергічної реакції (кропив’янка, ангіоневротичний набряк, бронхоспазм, анафілаксія) з типовими симптомами ГКС — інтенсивним болем у грудях з іррадіацією, блідістю, пітливістю, нудотою, задишкою. У тяжких випадках можливі інфаркт міокарда, гостра серцева недостатність та навіть раптова смерть.

Етіологія
Перелік можливих тригерів вражає різноманіттям. Це можуть бути лікарські засоби (анальгетики, антибіотики, антикоагулянти, тромболітики, протипухлинні препарати, НПЗП, інгібітори протонної помпи, контрацептиви), хвороби (бронхіальна астма, еозинофільний гранулематоз з поліангіїтом, сироваткова хвороба, анафілаксія), харчові продукти, отрути тварин та комах, а також фактори довкілля — від латексу до тютюнового диму. Навіть коронарне стентування, що широко застосовується у практиці, може виступати як провокуючий фактор.

Класифікація
Виділяють три типи синдрому Куніса. Перший, або алергічна вазоспастична стенокардія, виникає у пацієнтів без атеросклерозу та реалізується через спазм коронарних артерій. Другий спостерігається у хворих із наявною ішемічною хворобою серця і супроводжується спазмом чи ерозією бляшки. Третій тип пов’язаний із тромбозом або рестенозом стента та характеризується наявністю еозинофілів і тучних клітин у тромбовій масі.

Діагностика
Для підтвердження діагнозу важливим є зв’язок між контактом із тригером та появою симптомів, зазвичай у межах першої години. ЕКГ може демонструвати зміни, характерні для інфаркту або ішемії, включно з аритміями. Ехокардіографія дозволяє виявити порушення скоротливості, тоді як ангіографія може показати як обструктивні зміни, так і нормальні коронарні артерії. Додаткове значення мають визначення рівня тропонінів, серцевих ферментів, гістаміну, IgE та триптази.

Лікування
Ведення таких пацієнтів вимагає особливої обережності. Застосування бета-блокаторів може бути небезпечним, оскільки у випадку анафілаксії адреналін на фоні заблокованих β-рецепторів посилює α-адренергічний ефект і провокує виражений коронароспазм. Опіоїди також можуть поглиблювати дегрануляцію тучних клітин.

У разі І типу лікування залежить від тяжкості алергічної реакції: від антигістамінних і кортикостероїдів до адреналіну при анафілаксії. Можуть застосовуватись вазодилататори, однак з обережністю через ризик гіпотензії. При ІІ типі додається стандартний протокол ведення ГКС. У випадку ІІІ типу показана аспірація тромбу та повторне стентування, а також специфічна терапія проти алергічної реакції.

Висновок
Синдром Куніса — це більше, ніж рідкісний курйоз у літературі. Це реальна клінічна ситуація, що поєднує алергію та гострий коронарний синдром. Усвідомлення цього феномена дозволяє уникнути помилок у діагностиці та лікуванні, адже традиційні підходи до ГКС не завжди безпечні для таких пацієнтів. Для кардіологів і лікарів невідкладної допомоги важливо зберігати високу настороженість, адже своєчасне розпізнавання синдрому Куніса може врятувати життя.