Хвороба Фогта–Коянаґі–Харади — це мультисистемне гранулематозне аутоімунне захворювання, що характеризується двостороннім увеїтом з можливими неврологічними, шкірними та слуховими проявами. Вперше описана Фогтом у 1906 році, пізніше деталізована Коянаґі та Харадою у 1929 році, ця патологія нині розглядається як єдиний клінічний синдром.
Епідеміологія
ВКХ переважно вражає осіб із високою пігментацією шкіри — азіатів, латиноамериканців, корінних американців та представників Близького Сходу. У Японії вона становить до 9,2% усіх випадків увеїту, у США — до 4%. Захворювання найчастіше діагностується у віці 20–50 років, з переважанням серед жінок.
Патогенез
Основна патогенетична гіпотеза полягає в Т-клітинно-опосередкованій аутоімунній реакції проти меланоцитів. Серед можливих антигенів — тирозиназа, білки S-100 та білок 75 кДа, асоційований із клітинами меланоми. Захворювання має генетичний зв’язок із HLA-DR1 та HLA-DR4 (підтип 0405).
Клінічні стадії
- Продромальна стадія — нагадує вірусну інфекцію: лихоманка, головний біль, скутість шиї, фотофобія.
- Увеїтна стадія — гострий панувеїт, що включає серозне відшарування сітківки, набряк диска зорового нерва.
- Хронічна стадія — характерні шкірні та очні депігментації: вітіліго, поліоз, симптом Сугіури («захід сонця» у очному дні).
- Рецидивуюча стадія — загострення переднього увеїту, ускладнення (катаракта, глаукома, субретинальна неоваскуляризація).
Діагностика
Золотим стандартом діагностики є клінічна оцінка за переглянутими критеріями (First International Workshop, 2001), що включають двосторонній увеїт, відсутність травм в анамнезі та системні прояви.
Інструментальні методи:
- Флуоресцеїнова ангіографія — точкові витоки та субретинальні скупчення барвника.
- ОКТ — виявлення серозних відшарувань сітківки, потовщення хоріоїдеї.
- ІЦГ — гіпофлуоресцентні плями, що свідчать про активне запалення судинної оболонки.
- Спинномозкова пункція — плеоцитоз, підвищення білка.
- УЗД ока — потовщення судинної оболонки, серозне відшарування.
Диференційна діагностика
- Симпатична офтальмія
- Саркоїдоз
- Внутрішньоочна лімфома
- Вовчакова хоріоїдопатія
- Задній склерит
- Гострі інфекційні увеїти
- ЦСХ (центральна серозна хоріоретинопатія)
Лікування
Гострий початок ВКХ потребує невідкладної терапії, щоби запобігти незворотній втраті зору.
Першочергові заходи:
- Високі дози системних глюкокортикоїдів (метилпреднізолон 1 г в/в × 3 дні).
- Подальше пероральне лікування стероїдами 1–1,5 мг/кг з поступовим зниженням дози.
- Імуносупресанти (азатіоприн, циклоспорин, мікофенолат, ритуксимаб) — для підтримуючої або як первинної терапії у тяжких формах.
Ускладнення
Часті: катаракта, вторинна глаукома, хоріоїдальна неоваскуляризація, субретинальний фіброз, атрофія зорового нерва.
Прогноз
Сприятливий при ранньому виявленні та агресивному лікуванні. Несвоєчасна терапія призводить до незворотних змін, включно з втратою зору.
Частота ускладнень значно знижується при тривалому (≥6 міс) застосуванні імуносупресивних засобів та контролі активності хвороби.
Чому ВКХ може імітувати гострий невідкладний стан?
У дебюті ВКХ клінічно схожа на:
- Гострий менінгіт — через лихоманку, головний біль, скутість шиї та плеоцитоз СМР.
- Серозне відшарування сітківки — швидке погіршення зору і характерні зміни на ОКТ та ФФА.
- Гострий панувеїт — гіпопіон, болісність ока, фотофобія, що змушує підозрювати інфекційні увеїти або ендофтальміт.
Таким чином, клінічний дебют ВКХ має гострий, іноді драматичний характер, і вимагає негайного проведення диференційної діагностики, аби уникнути затримки у лікуванні.
Висновки
Хвороба Фогта–Коянаґі–Харади є яскравим прикладом хронічного системного захворювання з гострим початком, що здатне вводити в оману навіть досвідченого клініциста. Своєчасне розпізнавання й адекватне імуносупресивне лікування можуть не лише зберегти зір, але й покращити якість життя пацієнтів у довготривалій перспективі.
